Choroba Leśniowskiego-Crohna
Choroba Leśniowskiego-Crohna (CD) została po raz pierwszy opisana w 1904 r. przez polskiego lekarza Antoniego Leśniowskiego. W 1932 r. dokładniejszego opisu choroby dokonał dr Burrill B. Crohn wraz z zespołem. Choroba Leśniowskiego-Crohna, podobnie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego (UC), zaliczana jest do grupy przewlekłych chorób układu pokarmowego określanych jako nieswoiste zapalenia jelit (IBD).
Zachorowalność na chorobę Leśniowskiego-Crohna wynosi od 3 do 20 przypadków na 100 tyś. mieszkańców na rok. W Polsce na tę chorobę cierpi od 10 do 15 tyś. osób. Na ich leczenie w 2015 r. NFZ przeznaczył ok. 70 mln zł.
Wyróżnia się dwa szczyty zachorowań. Pierwszy szczyt stwierdza się między 20, a 30 rokiem życia, drugi około 50 roku życia. Najwięcej zachorowań występuje w krajach rozwiniętych Ameryki Północnej oraz Europy Zachodniej. Niemniej, w ostatnich latach obserwuje się wzrost zachorowań także w Azji i Ameryce Południowej.
Dokładna patogeneza choroby Leśniowskiego-Crohna nie jest znana. Wśród czynników etiologicznych wymienia się czynniki środowiskowe oraz genetyczne. Czynniki te zwiekszają ryzyko choroby przyczyniając się do nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej jelita. Odpowiadają za powstawanie zaburzeń w składzie flory bakteryjnej przewodu pokarmowego – dysbiozy, zmian strukturalnych i histopatologicznych w błonie śluzowej jelita (różne stopnie nacieków limfatycznych, komórek plazmatycznych, granulocytów, zmiany architektoniczne krypt jelitowych) oraz nieprawidłowej ekspresji białek (np. związanych z mutacją genu NOD2). Wśród innych czynników mogących przyczynić się do rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna wymienia się również zakażenia przewodu pokarmowego (np. bakteriami Salmonella czy Campylobacter), stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (szczególnie u kobiet) oraz antybiotyków (głównie w populacji pediatrycznej). U kobiet dodatkowo stwierdzono, że choroba Leśniowskiego-Crohna może mieć związek z stosowaniem hormonalnej terapii zastepczej (HTZ) oraz doustnych środków antykoncepcyjnych. Wśród czynników ryzyka wymienia się także palenie papierosów, które dwukrotnie zwiększa ryzyko rozwoju choroby. Co więcej, to ryzyko występuje zarówno u obecnych, jak i byłych palaczy. Rola diety w rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna pozostaje niejasna. Niektóre dane naukowe wskazują, że dieta bogata w cukry, kwasy tłuszczowe omega-6 czy mięso może zwiększać ryzyko choroby, podczas gdy duża zawartość w diecie błonnika i owoców obniża je.
Wyróżnia się 3 typy choroby Leśniowskiego-Crohna:
-
bliznowaciejący
-
penetrujący
-
zapalny.
Obraz kliniczny danego pacjenta będzie zależny od typu choroby. Najczęściej zapalenie obejmuje końcową część jelita cienkiego, niemniej może dotyczyć każdego innego odcinka. Wystepujące objawy są często zmienne, a sam przebieg choroby charakteryzują okresy zaostrzeń i remisji. Najczęściej stwierdzanymi objawami są:
-
przewlekłe biegunki (najczęściej bez krwi)
-
bóle brzucha (w podbrzuszu)
-
zaparcia
-
utrata wagi
-
uczucie zmęczenia
-
nudności
-
wymioty
-
przetoki jelitowe
-
ropnie
-
w niektórych przypadkachmoże występować gorączka i dreszcze oraz ostre zapalenie otrzewnej.
U części chorych rozwijają się objawy pozajelitowe:
-
skórne (rumień guzowaty, zgorzelinowe zapalenie skóry)
-
stawowe (zapalenie stawów)
-
oczne (zapalenie naczyniówki)
Ponadto, często chorobie Leśniowskiego-Crohna towarzyszą inne choroby takie jak zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie twardówki, osteoporoza, łuszczyca, depresja, kamica nerkowa, niedobór witaminy B12, zakrzepica żył głębokich, przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozstrzenie oskrzeli czy upośledzony wzrost u dzieci. Zwraca się również uwagę, że pacjenci powinni podlegać regularnym badaniom przesiewowym w kierunku raka jelita grubego, gdyż ryzyko jego wystąpienia jest w tej grupie istotnie podwyższone.
Diagnostyka choroby Leśniowskiego-Crohna obejmuje badania endoskopowe (kolonoskopia z pobraniem wycinka do badania histopatologicznego) i/lub radiologiczne (wlew kontrastowy jelita grubego, badanie pasażu jelitowego) oraz ocenę parametrów biochemicznych.
Leczenie polega na stosowaniu terapii farmakologicznej, której wybór zależy od typu choroby i nasilenia jej objawów. Pomimo leczenia farmakologicznego mającego na celu ograniczenie i łagodzenie stanu zapalnego oraz wywołanie remisji klinicznej, większość chorych ostatecznie wymaga co najmniej jednej resekcji chirurgicznej fragmentu jelita. Po 20 latach choroby ok. 80% pacjentów będzie wymagało operacji, a ok. 30% w ciągu 5 lat od rozpoznania. Po operacji, ok. 50% chorych będzie musiała zostać poddana kolejnej resekcji fragmentu jelita w ciągu 5 lat od poprzedniego zabiegu.
Pomimo licznych badań, obecnie nie jest dostępne skuteczne leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna. Nie jest również znana jego dokładna etiologia. Celem aktualnie stosowanych terapii jest wywołanie i utrzymanie remisji bez podawania wysokich dawek leków steroidowych, zmniejszenie ryzyka powikłań i liczby operacji chirurgicznych.
Z wyżej wymienionych względów tak ważne jest poszukiwanie innowacyjnych terapii, które będą bardziej skuteczne w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna i przyczynią się do poprawy ogólnej jakości życia chorych.
LITERATURA
-
Amre, D.K., D'Souza, S., Morgan, K. et al. Imbalances in dietary consumption of fatty acids, vegetables, and fruits are associated with risk for Crohn's disease in children. Am J Gastroenterol. 2007; 102: 2016–2025.
-
Ananthakrishnan, A.N., Higuchi, L.M., Huang, E.S. et al. Aspirin, nonsteroidal anti-inflammatory drug use, and risk for Crohn disease and ulcerative colitis: a cohort study. Ann Intern Med. 2012; 156: 350–359.
-
Cheifetz, A.S. Management of active Crohn disease. JAMA. 2013; 309: 2150–2158.
-
Cornish, J.A., Tan, E., Simillis, C., Clark, S.K., Teare, J., and Tekkis, P.P. The risk of oral contraceptives in the etiology of inflammatory bowel disease: a meta-analysis. Am J Gastroenterol. 2008; 103: 2394–2400.
-
Dahlhamer, J.M., Zammitti, E.P., Ward, B.W., Wheaton, A.G., and Croft, J.B. Prevalence of inflammatory bowel disease among adults aged≥ 18 years—United States, 2015. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2016; 65: 1166–1169.
-
Danese, S. and Fiocchi, C. Ulcerative colitis. N Engl J Med. 2011; 365: 1713–1725.
-
Feuerstein, J.D., Cheifetz, A.S. Crohn Disease: Epidemiology, Diagnosis, and Management. 2017; Mayo Clin Proc.: 92(7):1088-1103. doi: 10.1016/j.mayocp.2017.04.010.
-
Gradel, K.O., Nielsen, H.L., Schønheyder, H.C., Ejlertsen, T., Kristensen, B., and Nielsen, H. Increased short- and long-term risk of inflammatory bowel disease after salmonella or campylobacter gastroenteritis. Gastroenterology. 2009; 137: 495–501.
-
Higuchi, L.M., Khalili, H., Chan, A.T., Richter, J.M., Bousvaros, A., and Fuchs, C.S. A prospective study of cigarette smoking and the risk of inflammatory bowel disease in women. Am J Gastroenterol. 2012; 107: 1399–1406.
-
Kostic, A.D., Xavier, R.J., and Gevers, D. The microbiome in inflammatory bowel disease: current status and the future ahead. Gastroenterology. 2014; 146: 1489–1499.
-
Loftus, E.V. Jr. Clinical epidemiology of inflammatory bowel disease: incidence, prevalence, and environmental influences. Gastroenterology. 2004; 126: 1504–1517.
-
Loftus, E.V. Jr., Silverstein, M.D., Sandborn, W.J., Tremaine, W.J., Harmsen, W.S., and Zinsmeister, A.R. Crohn's disease in Olmsted County, Minnesota, 1940-1993: incidence, prevalence, and survival. Gastroenterology. 1998; 114: 1161–1168.
-
Mahid, S.S., Minor, K.S., Soto, R.E., Hornung, C.A., and Galandiuk, S. Smoking and inflammatory bowel disease: a meta-analysis. Mayo Clin Proc. 2006; 81: 1462–1471.
-
Molodecky, N.A., Soon, I.S., Rabi, D.M. et al. Increasing incidence and prevalence of the inflammatory bowel diseases with time, based on systematic review. Gastroenterology. 2012; 142: 46–54 (e42; quiz e30).
-
Ng, S.C., Bernstein, C.N., Vatn, M.H. et al. Epidemiology and Natural History Task Force of the International Organization of Inflammatory Bowel Disease (IOIBD). Geographical variability and environmental risk factors in inflammatory bowel disease. Gut. 2013; 62: 630–649.
-
Wilks, S. Morbid appearances in the intestine of Miss Bankes. London Med Times Gazette. 1859; 2: 264.
-
Raport PEX Pharma Seqence „Koszty bezpośrednie i pośrednie ponoszone przez pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna”, 2018, Warszawa.
dr Wioletta Ładno