Guzy jajnika to nowotworowe i nienowotworowe zmiany,

które dzieli się na guzy o budowie litej, guzy torbielowate oraz guzy

o mieszanej strukturze, tzw. guzy lito-torbielowate.

 

Według kwalifikacji WHO, pierwotne nowotwory jajnika dzieli się na 3 grupy:

1. nowotwoty z nabłonka pokrywającego jajnik – raki (ang. ),

2. nowotwoty ze sznurów płciowych i zrębu jajnika (ang. ),

3. nowotwory zarodkowe (ang. ).

W nawiązaniu do powyższej klasyfikacji należy zaznaczyć, że każdy rak jest nowotworem, ale nie każdy nowotwór jest rakiem. W powszechnym użyciu oba terminy bywają stosowane zamiennie, co jest błędem. W terminologii medycznej nowotworem określa się zmiany, które powstają na skutek niekontrolowanych podziałów komórkowych, połączonych z zaburzeniem różnicowania się powstających komórek. Nowotwory dzielimy na łagodne i złośliwe. Rak jest zawsze nowotworem złośliwym, wywodzącym się z tkanki nabłonkowej.

Do guzów litych oraz lito-torbielowatych jajnika klasyfikuje się m.in.:

• guzy Brennera, rak jasnokomórkowy jajnika (nowotwory z nabłonka pokrywającego jajnik),

• włókniaki, włókniakootoczkowiaki, otoczkowiaki, ziarniszczaki, szkliwiejący guz podścieliska (nowotwory ze sznurów płciowych i zrębu jajnika),

• rozrodczak zarodkowy (gonadoblastoma) (nowotwór zarodkowy).

Guzy Brennera są rzadkimi guzami powstającym z komórek nabłonka, które stanowią mniej niż 2% nowotworów jajnika. Wyróżnia się łagodne i złośliwe guzy Brennera. Guzy te zostały po raz pierwszy opisane w 1907 roku przez niemieckiego patologa, Fritza Brennera (1877-1969). Obecność guza Brennera najczęściej stwierdza się przypadkowo, u kobiet w wieku pomenopauzalnym, ze szczytem zachorowań między 50, a 70 rokiem życia. Jego wymiary mogą być znaczne i sięgnąć nawet do 30 cm średnicy.

Rak jasnokomórkowy jajnika jest rakiem występującym dosyć rzadko (stanowi 12-13% przypadków raka jajnika). Może mieć postać zmiany litej, jak również torbielowatej. Najczęściej zlokalizowany jest jednostronnie. Jego występowanie ma związek z położeniem geograficznym, gdyż więcej przypadków zachorowań odnotowuje się w Azji niż w Ameryce Północnej i Europie. Najczęściej diagnozuje się go w niskim stadium zaawansowania u kobiet poniżej 60 roku życia, które mają wysokie BMI (czyli wskaźnik masy ciała, ang. body mass index). Dowiedziono, że stosowanie hormonalnej terapii zastępczej (HTZ) w okresie pomenopauzalnym zwiększa ryzyko rozwoju raka jasnokomórkowego. Warte zaznaczenia jest również, że w 50-70% przypadków rozpoznaniu raka jasnokosmórkowego  towarzyszy endometrioza, a w 25% przypadków rak rozwija się w ognisku endometriozy.

Włókniak jajnika to lity, najczęściej twardy, łagodny guz jajnika, który składa się z tkanki włóknistej. Po raz pierwszy został opisany w 1743 roku. Pierwszy szczyt zachorowań obserwuje się u kobiet między 20, a 40 rokiem życia, drugi u kobiet po menopauzie. Bardzo rzadko włókniak jajnika jest diagnozowany przed 20 rokiem życia. Najczęściej dotyczy tylko jednego jajnika. Występowanie guza na obu jajnikach jest rzadkie (ok. 2-10% przypadków).

Włókniakootoczkowiak, podobnie jak włókniak, należy do guzów litych, łagodnych. Utworzony jest z tekalnych komórek lipidowych i elementów włóknistych. Jest to guz zlokalizowany zazwyczaj jednostronnie (najczęściej prawy jajnik); twardy, mogący osiągać duże rozmiary. Diagnozowany jest najczęściej u kobiet po menopauzie, ze szczytem zachorowań przypadającym na ok. 60 rok życia.

Otoczkowiak jest guzem litym zaliczanym do łagodnych nowotworów jajnika, występującym zazwyczaj jednostronnie. Nie osiąga dużych rozmiarów, a jego rokowania są dobre. Należy do guzów hormonalnie czynnych, gdyż wytwarza estrogeny, co może być powodem krwawień z dróg rodnych występujących u około 2/3 pacjentek. Szczyt zachorowań przypada na wczesny okres pomenopauzalny.

Ziarniszczaki to z kolei guzy lito-torbielowate, występujące zazwyczaj jednostronnie. Podobnie jak otoczkowiaki, należą do grupy guzów jajnika hormonalnie czynnych. Ich aktywność hormonalna związana z wytwarzaniem estrogenów. U chorych, u których stwierdzono obecność ziarniszczaka często obserwuje się również rozrost endometrium, czyli błony śluzowej macicy. Średnica guza osiąga 10 cm. Wyróżnia się dwa typy histologiczne ziarniszczaków:

• typ młodzieńczy – stanowiący do 5% wszystkich przypadków, występuje głównie u dziewcząt i młodych kobiet, może być związany z przedwczesnym dojrzewaniem płciowym, zazwyczaj rozpoznawany jest we wczesnym stadium i wiąże się z pomyślnym rokowaniem,

• typ dojrzały – spotykany jest znacznie częściej, występuje głównie u kobiet w okresie okołomenopauzalnym (szczyt zachorowań u kobiet między 50, a 55 rokiem życia).

Rokowanie w przypadku leczonych ziarniszczaków jest na ogół dobre (szczególnie w przypadku typu młodzieńczego). Ogółem przeżycia wieloletnie sięgają 75-90%. Pięcioletnie przeżycia chorych w I stopniu zaawansowania choroby wynoszą 92-100%. Choroba w III i IV stopniu zaawansowania występuje rzadko i związana jest ze złym rokowaniem, podobnym jak w raku jajnika. W tych stopniach zaawansowania 5 lat przeżywa od 0 do 22% chorych. Guzy te stanowią od 2 do 7% nowotworów złośliwych jajnika.

Szkliwiejący guz podścieliska należy do guzów lito-torbielowatych lub torbielowatych. Po raz pierwszy został opisany w 1973 roku przez Chalvardjiana i Scullego w piśmie Cancer. Jest to niezłośliwy guz, który występuje bardzo rzadko – dotychczas stwierdzono ok. 100 przypadków zachorowania na ten nowotwór na świecie. Guz ten zaliczany jest do guzów jajnika hormonalnie czynnych, niemniej zwykle nie wykazuje aktywności hormonalnej. Jeżeli jednak ją posiada, to jest ona związana z wytwarzaniem głównie androgenów, co znajduje swoje odzwierciedlenie w przebiegu klinicznym – może pojawić się maskulinizacja objawiająca się hirsutyzmem, łojotokiem, trądzikiem czy łysieniem typu męskiego. U dziewcząt obecność tego guza może wywołać przedwczesne dojrzewanie. Najczęściej guzy te występują jednostronnie (w ok. 70% zlokalizowany jest po prawej stronie) u dziewcząt i młodych kobiet w wieku do 30. r.ż (ok. 80% wszystkich stwierdzonych przypadków).

Rozrodczak zarodkowy, określany także jako gonadoblastoma, jest rzadkim złośliwym nowotworem jajnika o budowie litej, występującym najczęściej u dziewcząt i młodych kobiet, pomiędzy 10 a 30 rokiem życia. Zaznaczyć należy, że podłożem dla rozwoju nowotworów germinalnych, w tym najczęściej rozrodczaka (ang. dysgerminoma), jest często pierwotne pojawienie się gonadoblastoma. Przeobrażenie w nowotwór złośliwy ma miejsce w ok. 60% przypadków gonadoblastoma, z czego 50% przekształca się w rozrodczaka, a 10% w inne nowotwory terminalne. Wspomniany powyżej rozrodczak jest najczęstszym złośliwym nowotworem germinalnym jajnika, który przeważnie zlokalizowany jest jednostronnie (obustronne występuje w ok. 10-15% przypadków). Szacuje  się,  że  stanowi  2% wszystkich złośliwych nowotworów jajnika. Diagnozowany jest przede wszystkim u dziewcząt oraz młodych kobiet, pomiędzy 10 a 30 rokiem życia. W ok. 5% przypadków rozrodczak jest diagnozowany u dziewcząt z zespółem Swyera (46XY) czy mozaicyzmem 45X/46XY.

Do guzów litych zalicza się również chłoniaka, który nie występuje typowo w jajniku oraz guzy przerzutowe.

Często guzy lite jajnika w początkowym stadium nie dają objawów lub objawy te są mało zauważalne i niecharakterystyczne. Z tego powodu wiele pacjentek zgłasza się do lekarza, gdy guz osiąga znaczne rozmiary. Szczególną uwagę należy zwrócić na występowanie objawów dyspeptycznych takich jak ból brzucha, poposiłkowe uczucie pełności, pieczenie i ucisk odczuwane w nadbrzuszu oraz uczucie wczesnej sytości w trakcie posiłku. Objawom tym mogą towarzyszyć wzdęcia i nudności. Do innych symptomów mogących świadczyć o obecności guzów jajnika zalicza się:

• występujące naprzemiennie wzdęcia i zaparcia,

• powtarzającą się niestrawność,

• utratę apatytu,

• ​

• duszności i kaszel,

• częste oddawanie moczu, któremu może towarzyszyć ból,

• uczucie parcia na pęcherz,

• nietrzymanie moczu,

• zaburzenia miesiączkowania,

• upławy z pochwy,

• ból odczuwany podczas stosunku seksualnego,

• utrata lub przyrost wagi,

• powiększenie obwodu brzucha (z powodu wzrostu zmiany nowotworowej oraz gromadzenia się płynu w jamie brzusznej powodującego powstawanie wodobrzusza),

• uczucie ucisku w miednicy,

• uczucie zmęczenia i osłabienia.

Zaznaczyć należy, że często łagodnym nowotworom jajnika, w tym guzom litym, towarzyszy zespół Meigsa, czyli triada objawów takich jak:

• ​

• płyn w jamie opłucnej,

• płyn w jamie osierdzia.

Powyższe objawy najczęściej ustepują po usunięciu guza.

Do badań mających szczególnie istotne znaczenie przy diagnozowaniu i różnicowaniu guzów jajnika zalicza się:

• badanie ginekologiczne (włączając badanie ginekologiczne przez odbyt),

• badanie ultrasonograficzne (USG transwaginalne, USG przez powłoki brzuszne),

• ultrasonografię dopplerowską (pozwalającą na ocenę przepływów w naczyniach guza tzn. PI, RI, PSV),

• tomografię komputerową oraz rezonans magnetyczny brzucha i miednicy, z podaniem lub bez środka cieniującego,

• badania krwi w kierunku tzw. markerów nowotworowych Ca-125, He-4, Ca 19.9,

• laparoskopię zwiadowczą (diagnostyczną).

Jeżeli guz został usunięty operacyjnie, należy wykonać badanie histopatologiczne, które pozwoli na dokładne rozpoznanie nowotworu i jego zakwalifikowanie do guzów łagodnych lub złośliwych. Badanie to ma szczególnie duże znaczenie przy doborze terapii oraz prognozowaniu przeżycia pacjenta.

Do opisywania raka jajnika, jak i innych nowotworów narządu rodnego stosuje się klasyfikację stworzoną przez Międzynarodową Federację Ginekologii i Położnictwa (https://www.figo.org/) (ang. International Federation of Gynecology and Obstetrics Comittee on Gynecologic Oncology, FIGO). Międzynarodowa Federacja Ginekologii i Położnictwa została utworzona 26 lipca 1954 roku w Genewie z inicjatywy szwajcarskiego lekarza Huberta de Watteville (1907-1984), specjalizującego się w endokrynologii i ginekologii. Aktualnie organizacja zrzesza członków reprezentujących 132 kraje, włączając Polskie Towarzystwo Ginekologów i Położników (ang. Polish Society of Gynecologists and Obstetricians). Klasyfikacja kliniczna nowotworów jajnika wg. FIGO (wersja z roku 2014) przedstawia się następująco:

 

STOPIEŃ I: nowotwór ograniczony do jajników lub jajowodów

​

​

​

​

 

 

 

 

 

​

​

​

​

​

​

​

​

​

STOPIEŃ II: nowotwór ograniczony do jajników lub jajowodów z zajęciem struktury miednicy mniejszej (poniżej płaszczyzny wchodu miednicy) lub pierwotny rak otrzewnej

​

​

​

​

​

​

STOPIEŃ III: nowotwór obejmujący 1 lub 2 jajniki lub jajowód/jajowody, lub pierwotny rak otrzewnej z przerzutami do otrzewnej poza miednicą mniejszą i/lub przerzuty do węzłów chłonnych zaotrzewnowych

​

​

​

​

​

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

​

​

STOPIEŃ IV: odległe przerzuty (wyłączając przerzuty do otrzewnej)

​

​

​

​

​

​

​

​

Za najlepiej rokujące uznaje się nowotwory w stopniu zaawansowania I i II. Źle rokujące są guzy w stopniu III i IV.

Leczenie guzów jajnika jest uzależnione od charakteru guza oraz stopnia zaawansowania klinicznego. Guzy łagodne można wyłuszczyć z jajnika, natomiast guzy złośliwe najcześciej usuwa się z całym jajnikiem bądź z całym narządem rodnym, okolicznymi węzłami chłonnymi, wyrostkiem robaczkowym oraz siecią. Po zabiegu chirurgicznego usunięcia guza zalecana jest chemioterapia lub radioterapia.

​

 

Literatura:

1. Basta A, Bidziński M, Bieńkiewicz A, Blecharz P, Bodnar L, Jach R, Knapp P, Kojs Z, Kotarski J, Markowska J, Misiek M, Sznurkowski JJ, Wicherek Ł, Sawicki W, Timorek-Lemieszczuk A, Bahyrycz J,Mądry R. Zalecenia Polskiego Towarzystwa Ginekologii Onkologicznej dotyczące diagnostyki i leczenia raka jajnika. Curr Gynecol Oncol 2017, 15 (1), p. 5–23 DOI: 10.15557/CGO.2017.0001.

2. Brenner F. Das Oophoroma folliculare. Frankf Z Path. 1907; 1: 150-171.

3. Conway GS. The impact and management of Turner’s syndrome in adult life, Best Practice & Research Clinical Endocrinology and Metabolism Vol.16, no.2, pp.243-261, 2002.

4. Dębski R. Nowotwory jajnika czynne hormonalnie. Postępy Nauk Medycznych 4/2008, s. 223-227.

5. Frush DP, Sheldon CA. Diagnostic imaging for pediatric scrotal disorders. RadioGraphics 1998; 18:969-985.

6. Green G, Mortele K, Glickman J, et al. Brenner Tumors of the Ovary. Journal of Ultrasound in Medicine. 2006; 25(10): 1245-1251, doi:

7. Grętkiewicz-Tomczyk A, Jarząbek-Bielecka G, Friebe Z. Szkliwiejący guz jajnika i 15-letniej pacjentki. Nowiny Lekarskie 2009, 78, 1, 85-90.

8. ​

9. Huddart SN, Mann JR, Gornall P, et al.: The UK Children's Cancer Study Group: testicular malignant germ cell tumours 1979-1988. J Pediatr Surg 25 (4): 406-10, 1990.

10. Jung SI. Ultrasonography of ovarian masses using a pattern recognition approach. Ultrasonography 2015;34(3): 173-182, doi:

11. Kamal NM, Khan U, Mirza S et al.: Ovarian dysgerminoma with normal serum tumour markers presenting in a child with precocious puberty. J Cancer Res Ther 2015 Jul-Sep; 11(3): 661.

12. King L, Gogoi RP, Hummel C, Smith A. Malignant Brenner tumor: Two case reports. Case Rep Womens Health. 2018; 20:e00082. doi:

13. Kouach J, Fadel FAE, Moukit M, Hassani MM, Rahali DM, Dehayni M, Kili A. Bilateral ovarian fibroma: a case report and brief literature review. Ejpmr, 2016,3(12), 554-555.

14. Kujawa KA & Lisowska KM. Rak jajnika – od biologii do kliniki. Postepy Hig Med Dosw, 2015; 69: 1275-1290 e-ISSN 1732-2693.

15. Leung SW & Yuen PM. Ovarian fibroma: a review on the clinical characteristics, diagnostic difficulties, and management options of 23 cases. Gynecol Obstet Invest. 2006;62(1):1-6.

16. Longstreth GF & Lacy BE. Approach to the adult with dyspepsia (2001). Guidelines and Protocols Advisory Committee. The guedline revised by the Guidelines and Protocols Advisory Committee and approved by the British Columbia Medical Association and adopted by the Medical Services Commission.

17. Pisarska-Krawczyk M, Jarząbek-Bielecka G, Grętkiewicz-Tomczyk A, Mizgier M, Kędzia W. Gonadal tumors of the ovary with particular emphasis on sclerosing stromal tumors. The importance of early diagnosis in ovarian tumors. Curr Gynecol Oncol 2015, 13(2), p. 113-122, doi: 10.15557/CGO.2015.0014

18. Przybyłkowska M, Kowalska M, Gerulewicz G, Śpiewankiewicz B. Rak jasnokomórkowy jajnika. Curr Gynecol Oncol 2015, 13 (4), p. 224–233, doi: 10.15557/CGO.2015.0025

19. Roth LM, Czernobilsky B. Ovarian Brenner tumors. II. Malignant. Cancer. 1985; 56(3): 592-601.

20. Rzepka J, Kuc-Rajca M, Zalewski K, Dańska-Bidzińska A, Bidziński M. Retrospektywna analiza wyników leczenia ziarniszczaka jajnika. Ginekol Pol. 2012, 83, 505-510.

21. Tatekawa Y, Kemmotsu H, Mouri T et al.: A case of pediatric ovarian dysgerminoma associated with high serum levels and positive immunohisto-chemicalstainingofneuron-specificenolase.JPediatrSurg2004;39: 1437-1439.

22. Weinberger V, Minář L, Felsinger M, Ovesná P, Bednaříková M, Číhalová M, Jandáková E, Hausnerová J, Chaloupková B, Zikán M. Brenner tumor of the ovary – ultrasound features and clinical management of a rare ovarian tumor mimicking ovarian cancer. Ginekol Pol. 2018; 89(7):357-363,

23. Yilmaz B, Gungor T, Bayramoglu H, Soysal S, Mollamahmutoglu L. Bilateral ovarian gonadoblastoma with coexisting dysgerminoma in a girl with 46, XX karyotype. J Obstet Gynaecol Res. 2010 Jun;36(3):697-700,

24. Yoonessi M, Abell MR. Brenner tumors of the ovary. Obstet Gynecol. 1979; 54(1): 90-96.

25. Vang R, Shih IeM, Kurman RJ. Ovarian low-grade and high-grade serous carcinoma: pathogenesis, clinicopathologic and molecular biologic features, and diagnostic problems. Adv Anat Pathol. 2009 Sep;16(5):267-82,

​

​

​

​

​

                                                                                                                          Autor:
                                                                                        Dr Wioletta Ładno, Medical Writer

​

​

​

​

​

​

​

​

​

 

 

​

​

​

​

​

​

​